“Vivo com uma bomba-relógio dentro de mim”, diz mulher com doença rara

Uma mancha roxa grande na perna foi o primeiro sinal de que algo estava errado com Marília Lia. Em 2014, aos 28 anos, ela achou que tivesse apenas batido em algum lugar e seguiu a rotina. No dia seguinte, outra marca apareceu na outra perna.

Poucos dias depois, vieram o sangramento intenso, o desmaio no trabalho e uma internação de 110 dias. O diagnóstico foi trombocitopenia imune (PTI), doença rara e autoimune que reduz as plaquetas do sangue e pode provocar sangramentos graves.

“Meu primeiro sintoma foi em uma quarta-feira. Na segunda, eu já estava internada. A PTI é uma doença silenciosa. Você só vai ter sintoma quando já está muito grave”, relembra Marília, hoje com 39 anos. Após a experiência, ela fundou a PTI Brasil, associação de apoio a pacientes e familiares, e passou a representar o país como embaixadora brasileira de trombocitopenia imune na International ITP Alliance.

A trombocitopenia imune é causada pela produção de anticorpos contra estruturas do próprio corpo.

“No caso da PTI, os anticorpos aderem às plaquetas, fazendo com que o nosso sistema de defesa as reconheça como invasoras e as destrua em uma velocidade maior do que a capacidade de produção. Assim, o número de plaquetas cai consideravelmente, atrapalhando o sistema de coagulação”, explica Marcus Vinicius Franzin, hematologista da Unimed São Carlos (SP).

Antes do diagnóstico, Marília trabalhava durante o dia e fazia pós-graduação à noite. O cansaço, as dores no corpo e a fadiga eram interpretados como consequência do excesso de tarefas.  O alerta veio no fim da semana, quando ela teve um sangramento que parecia menstrual, mas não era.

Como usava medicamento para não menstruar há anos, percebeu que algo estava errado. Ainda assim, esperou até a semana seguinte para procurar atendimento médico e decidiu trabalhar. No escritório, desmaiou por cerca de 30 segundos. A ida ao pronto-socorro marcou o início da internação.

Diagnóstico em seis horas

O diagnóstico foi rápido, algo incomum na jornada de muitas pessoas com doenças raras. Segundo Marília, em cerca de seis horas os médicos chegaram à hipótese de PTI. O hemograma mostrou que as plaquetas estavam em 2 mil, quando o valor considerado normal costuma ficar entre 150 mil e 450 mil por microlitro de sangue.

“Quando o médico me explicou, ele falou: ‘Isso é quase zero. É muito baixo. Tem risco de sangramento, risco de AVC’”, recorda a paciente.

Franzin explica que o diagnóstico de PTI é feito por exclusão. “Depende da avaliação de um hematologista, que deve descartar outras causas de plaquetopenia, como infecções virais, leucemias e outras condições”, afirma.

No caso de Marília, a doença veio de forma grave. Ela tomou corticoides, imunoglobulina, quimioterapia, imunobiológico e outros medicamentos. Também recebeu bolsas de sangue e passou por cirurgia para retirada do baço. “Eu zerei a plaqueta. Fiquei uma semana com a plaqueta zerada. Nada respondia”, afirma. A alta veio no fim de fevereiro de 2015.

A doença que não vai embora

O caso entrou em remissão em 2016, e a doença ficou controlada, sem necessidade de medicação. Ainda assim, Marília convive com a possibilidade de retorno da PTI.

“A PTI não tem cura, tem remissão. Minha doença está desativada, mas está dentro de mim. Eu vivo com a sensação de uma bomba-relógio. A qualquer momento posso acordar sangrando, porque a doença voltou”, diz.

Desde então, ela mudou o estilo de vida. Passou a evitar situações de estresse intenso, adotou ioga e meditação e reorganizou a rotina. Para Marília, o impacto emocional foi um gatilho importante no período em que a doença apareceu.

O tratamento depende da gravidade do quadro, explica o hematologista. Em situações de urgência, quando as plaquetas estão abaixo de 20 mil ou quando há hemorragias, pode ser indicada a infusão de imunoglobulina. O efeito costuma ser rápido, entre três e sete dias, mas não é prolongado.

Para o controle a longo prazo, são usados imunossupressores, como corticoesteroides, imunobiológicos, anticorpos monoclonais e medicamentos que agem na medula óssea.

Cerca de 94% dos pacientes com PTI se trata no SUS, e um novo medicamento genérico do eltrombopague olamina foi aprovado em fevereiro pela Anvisa para ampliar o acesso. O remédio aumenta a produção de plaquetas na medula óssea, reduzindo sangramentos.

PTI Brasil

A ideia da Associação de Apoio aos Pacientes e Familiares de Trombocitopenia Imune nasceu ainda durante a internação. Ao pesquisar sobre a doença, Marília se assustou ao perceber que quase não havia informação em português. Em 2016, criou um grupo de apoio para pacientes. O projeto cresceu e se transformou na PTI Brasil.

Para Marília, manchas roxas sem explicação e sangramentos ao escovar os dentes não devem ser tratados como algo normal. A recomendação é que qualquer alteração seja investigada. Hoje, a informação que faltou no momento do diagnóstico se tornou uma ferramenta de acolhimento no trabalho que desenvolve com outros pacientes.

“Se eu tivesse ignorado os sintomas, talvez eu não estivesse mais aqui. A doença me lembra dela todos os dias”, afirma.